Лімфангіома. Доброякісна лімфангіендотеліома.

Лімфангіома. Доброякісна лімфангіендотеліома.

Лімфангіома. Доброякісна лімфангіендотеліома.

Лімфангіома — Доброякісна пухлина з лімфатичних судин. Часто виявляється у новонароджених і поєднується з різними аномаліями, в тому числі з гемангіомою.

Розрізняють первинні і вторинні лімфангіоми. Останні — прояв лимфостаза після перенесеного інфекційного захворювання (рожа та ін.).

Клінічно виділяють капілярну (просту), кістозну і кавернозную лімфангіоми. які можуть розвиватися на будь-яких ділянках шкірного покриву. При капілярної Лімфангіома спочатку з’являється пляма, яка дифузно ущільнюється, шкіра над вогнищем не збирається в складки. Для кистозной лімфангіоми характерні згруповані прозорі бульбашкові елементи, розташовані на отечном, ущільненому підставі. Процес виникає з народження і чаші локалізується на обличчі, шиї, в пахвових западинах.

Кавернозна лімфангіома зустрічається рідко і характеризується великими пастозними множинними вухами на отечном щільному підставі, може дифузно вражати нижні кінцівки, при цьому збільшується їх обсяг. На тлі кавернозной і кістозної лімфангіом іноді розвивається папіломатоз або гіперкератоз.

Гістологічно процес представлений розширеними лімфатичними судинами дерми з розвитком фіброзної тканини, в епідермісі — акантоз, папіломатоз. Важливим діагностичним ознакою лімфангіоми є вихід рідини (лімфи) при механічному пошкодженні або проколюванні осередку ураження голкою.

Диференційний діагноз лімфангіоми проводять з бляшечной склеродермією, гемангіомою.

Лікування лімфангіоми. первинні лімфангіоми січуть хірургічним шляхом, при вторинних проводять лікування лімфостазу, застосовують кантінола никотинат (теоникол, компламін), ін’єкції гепарину. При розвитку склерозу тканин доцільні ін’єкції лідазу, фонофорез з гідрокортизоном.

Доброякісна Лімфангіоендотеліома

Доброякісна лімфангіендотеліома — Редкаялімфоідная пухлина, описана Е. Wilson-Jones і співавт. в 1990 р під назвою «набута прогресуюча лімфангіома». Пухлина розвивається у підлітків або молодих людей. Передбачається, що вона є комплексною гамартома, в якій кровоносні судини знаходяться в комбінації з гладком’язовими і лімфатичними компонентами.

Клінічно доброякісна Лімфангіоендотеліома виглядає як солітарна, червона чи синюшна, повільно (роками) зростаюча, бессимптомная бляшка. Вона не має улюбленої локалізації і зустрічається на обличчі, волосистій частині голови, грудей, верхніх кінцівках, черевній стінці, стегнах.

Гістологічно доброякісна Лімфангіоендотеліома складається з ніжних, тонкостінних, вистелених ендотелієм просторів, розташованих між колагеновими волокнами. Ці зміни можуть бути пов’язані з сосочковим шаром дерми або проникати через дерму в підшкірну жирову клітковину. У поверхневих ділянках пухлини судини розташовані горизонтально, на більш глибокому рівні діаметр їх зменшується, і вони стають менше і більш звитими. Предсуществуюшіе судини і придатки дерми також виглядають пересіченими новоутвореними судинами. Ці судинні простору можуть бути порожніми або містять білковий матеріал, відкладення ж еритроцитів і гемосидерину відсутні. Ендотеліальних клітин в судинах пухлини більше ніж у нормальних лімфатичних каналах, в деяких ділянках є їх скупчення.

Однак ядерна атипія в ендотеліальних клітинах, що вистилають дзьобовидні судини, що не виявлена.

Імуногістохімічно ендотеліальні клітини експресують Ulex Europeus l lectin. тоді як реакція на антиген, пов’язаний з фактором VIII, в одних випадках була позитивною, а в інших — негативною. Крім того, навколо судин виявлені колаген IV типу і десмін.

Диференційний діагноз доброякісної Лімфангіоендотеліома з саркомою Капоші проводиться на підставі відсутності у вогнищах доброякісної лімфангіендотеліоме еритроцитів, відкладень гемосидерину і плазматичних клітин, що часто спостерігаються в ранніх елементах саркоми Капоші. На відміну від доброякісної лімфангіендотеліоми, ангіосаркома низького ступеня злоякісності зустрічається головним чином в літньому віці, локалізується на обличчі і волосистої частини голови, а атипові ендотеліальні клітини виявляються в ділянках низькою диференціювання.

Лікування доброякісної Лімфангіоендотеліома хірургічне. Регрес множинних розповсюджених вогнищ настає після прийому всередину преднізолону.

Зміст теми "Лімфангіоми. Фіброматозу.":

Сподобалася стаття? Поділися нею з друзями!